18.04.2021
PL EN
19.02.2021 aktualizacja 19.02.2021

Ekspert: ponad 90 procent wad wrodzonych serca u dzieci to wady rozwojowe, bez podłoża genetycznego

Fot. Fotolia Fot. Fotolia

Ponad 90 procent wad wrodzonych serca u dzieci nie ma podłoża genetycznego, powstające one w czasie rozwoju ciąży – twierdzi prof. Tomasz Moszura z CZMP w Łodzi. Niektóre wymagają interwencji już w pierwszych dniach życia malucha.

W Polsce co roku u ok. 3 tys. dzieci wykrywane są różne rodzaje wad serca, czyli średnio 10 dziennie. Na świecie z taką wadą rodzi się 9 na 1000 noworodków. Jedna trzecia z nich wymaga operacji już w pierwszych dniach życia.

Prof. Tomasz Moszura, kierownik Kliniki Kardiologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi zapewnia w informacji przekazanej PAP, że tylko część wad wrodzonych serca współistnieje z czynnikami genetycznymi. Najczęściej jest to trisomia 21. pary chromosomów, czyli tzw. zespół Downa, z którym może współwystępować ubytek na poziomie przedsionków i komór serca (tzw. kanał przedsionkowo-komorowy).

Ponad 90 procent wad wrodzonych serca u dzieci nie ma podłoża genetycznego i nie są związane z sytuacją genetyczną ich rodziców. „Większość wad to wady ewolucyjne. Takie, gdzie w czasie ciąży z niewielkiej nieprawidłowości początkowej, jak na przykład niewielkiego zwężenia zastawkowego, dochodzi aż do całkowitej atrezji tej zastawki, czyli również niedorozwoju komory” – wyjaśnia specjalista, pełniący funkcję przewodniczącego Sekcji Kardiologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

Wady wrodzone serca zwykle rozwijają się około 8-10 tygodnia życia płodowego i powstają bezpośrednio w mięśniu sercowym, jak i w naczyniach wychodzących z serca. Wymagają leczenia interwencyjnego, czasami kardiochirurgicznego i to już w pierwszych dniach lub godzinach życia dziecka. „Mogą to być także wady o przebiegu stosunkowo łagodnym, które nie są wadami pilnymi, niemniej wymagają leczenia w trybie późniejszym, planowym” – dodaje prof. Tomasz Moszura.

Zapewnia on, że większość małych pacjentów można skutecznie leczyć. „Oczywiście nie jesteśmy w stanie wyleczyć każdej wady serca tak, że przywrócimy stosunki anatomiczne - czyli odtworzymy to, co natura dziecku zabrała, czyli na przykład odtworzymy komorę serca, której nie ma. Jesteśmy jednak w stanie zapewnić takie funkcjonowanie serca dziecka, żeby nasz pacjent przeżył” - twierdzi.

Nawet w skrajnie ciężkich wadach serca możliwe jest leczenie, pozwalające dziecku w mniejszym lub większym stopniu funkcjonować w społeczeństwie. „Najważniejsze, że możemy dać dziecku szansę na życie. Mimo, że wady wrodzone serca stanowią nierzadko ogromne obciążenie dla młodego pacjenta, ale także dla całych rodzin, to sam dar życia okazuje się ogromnym powodem do radości” - podkreśla.

Stale przesuwane są granice możliwości medycznych, coraz bardziej liczy się nie tylko ratowania życia, lecz też poprawa jego jakości. „W coraz liczniejszych przypadkach jesteśmy w stanie zapewnić dzieciom z wrodzonymi wadami serca naprawdę skuteczne terapie, które pozwalają im później żyć praktycznie normalnie” - dodaje.

Jako przykład podaje wadę objawiającą się przełożeniem wielkich pni tętniczych. Jest to tzw. transpozycja, która z ciężkiej, praktycznie nieuleczalnej wady, w dobrych ośrodkach kardiochirurgicznych stała się wadą, która praktycznie nie powoduje już ograniczeń dla pacjenta. Te dzieci – twierdzi specjalista - dobrze zoperowane w ośrodku kardiochirurgicznym w okresie noworodkowym nie odbiegają już potem od pacjentów zdrowych.

Podobnie jest z innymi wadami, takimi jak ubytek międzykomorowy, ubytek międzyprzedsionkowy czy przewód tętniczy Botalla. „Takie wady możemy poddawać tak zwanej korekcji całkowitej. Po zabiegu nasz pacjent nie powinien odbiegać stanem zdrowia od dziecka, które nigdy nie miało tej wady serca” – zaznacza przewodniczący Sekcji Kardiologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

Nowym wyzwaniem dla niektórych dzieci z wadami serca jest COVID-19. Wiele zależy od tego jak sprawny jest ich układ odpornościowy. „U znacznej części pacjentów z wadami wrodzonymi serca występują wady sinicze. To takie wady, gdzie wyjściowo utlenowanie krwi, tak zwana sinica, czyli obniżona saturacja, jest dużo niższa niż u pacjentów zdrowych. U tych pacjentów dodatkowa infekcja płucna w sercu jednokomorowym, na przykład u pacjentów po leczeniu metodą Fontana czy Glenna, może spowodować dalszą destabilizację a nawet zgon” – ostrzega prof. Tomasz Moszura.

Kardiolodzy i kardiochirurdzy dziecięcy uważają, że kluczowe dla bezpieczeństwa pacjentów z wrodzonymi wadami serca jest ich szczepienie przeciw COVID-19. „Warto byłoby zorganizować akcję szczepień dla tej grupy pacjentów najszybciej, jak to tylko możliwe” - dodaje. (PAP)

Autor: Zbigniew Wojtasiński

zbw/ zan/

Copyright © Fundacja PAP 2021