Gdy mitochondria nie działają tak, jak trzeba, do cytoplazmy komórkowej może się z nich wydostawać dwuniciowy RNA. Komórka może go pomylić z infekcją wirusową - wykazali w "Nature" m.in. polscy naukowcy. Badania rzucają światło m.in. na diagnostykę chorób takich jak interferonopatia.
Jedna komórka może mieć nawet setki czy tysiące mitochondriów. To komórkowe elektrownie - w nich spalany jest cukier i tłuszcz (który zjadamy). A energia z tego spalania służy do ładowania komórkowych "bateryjek" (ATP) niezbędnych wszystkim komórkowym maszynom, będącym w nieustannym ruchu. Mitochondria to wyjątkowe fragmenty komórki. Mają własny DNA i własne mechanizmy produkowania z niego białek. Czasami jednak w tych mechanizmach pojawiają się usterki.
O takich usterkach mitochondriów pisze w prestiżowym tygodniku "Nature" zespół naukowców z Wielkiej Brytanii, Polski oraz USA i Francji. W badaniach uczestniczyli dr Łukasz Borowski, prof. Andrzej Dziembowski i dr Roman Szczęsny związani z Instytutem Biochemii i Biofizyki PAN w Warszawie i Uniwersytetem Warszawskim.
"Odkryliśmy, że w patologicznych sytuacjach w mitochondriach człowieka mogą powstawać duże ilości dwuniciowego RNA, który może wydostawać się z mitochondriów do cytoplazmy" - powiedział w rozmowie z PAP dr Roman Szczęsny z Instytutu Biochemii i Biofizyki PAN.
To zła wiadomość. Dwuniciowy RNA to cząsteczka, która zwykle pojawia się w przestrzeni komórki podczas infekcji wirusowej.
Badacze pokazali jednak, że komórka nie odróżnia, czy taki dwuniciowy RNA jest cząsteczką patogenu, czy może produkowaną przez własne mitochondrium. I w przypadku awarii mitochondrium komórka traktuje swój własny RNA tak, jakby miała do czynienia z infekcją. "A przecież komórka nie została przez wirusa zaatakowana" - zwraca uwagę naukowiec.
W takiej sytuacji w komórce zwiększa się produkcja pewnego białka - interferonu i ekspresja genów z nim związanych. Nadmiar interferonu w komórce - np. wywołany mutacją genetyczną - prowadzi do rozwoju choroby - interferonopatii typu pierwszego.
Wydawało się, że przyczyny tej choroby są już w miarę poznane. "A my pokazujemy, że może być cała osobna grupa chorób związanych z nadmiarem interferonu" - wyjaśnia naukowiec.
Komórka ludzka z wybarwionym DNA jądrowym, mitochondriami oraz dwuniciowym RNA (mikroskopia konfokalna). Schematycznie przedstawiono stan, w którym nieprawidłowe działanie jednego z białek mitochondrialnych (PNPazy) prowadzi do wypływu dwuniciowego RNA i aktywacji antywirusowej odpowiedzi interferonowej.
Dr Szczęsny podaje przykład, co może się dziać, kiedy w organizmie pojawia się mutacja i wzrost poziomu interferonu. "Rozwinąć się wtedy może zespół Aicardiego-Goutièresa. W przypadku osób z tą chorobą mamy do czynienia z dysfunkcją ośrodkowego układu nerwowego. Te osoby w przeważającej części są niepełnosprawne motorycznie i intelektualnie" - mówi.
Dodaje, że osoby takie mogą rodzić się bez objawów choroby, ale po kilku miesiącach dochodzi do encefalopatii, uszkodzenia funkcji mózgu. Istnieje iskierka nadziei, że kiedyś w przyszłości w ciągu tych pierwszych miesięcy można byłoby zastosować terapię, by zapobiec skutkom choroby. Aby takie terapie mogły jednak powstać, konieczne jest dokładne zbadanie przyczyn choroby - już na poziomie komórki. Badania z "Nature" pokazują, że przyczyny interferonopatii mogą być bardziej różnorodne, niż dotąd sądzono.
PAP - Nauka w Polsce, Ludwika Tomala
lt/ zan/
Fundacja PAP zezwala na bezpłatny przedruk artykułów z Serwisu Nauka w Polsce pod warunkiem mailowego poinformowania nas raz w miesiącu o fakcie korzystania z serwisu oraz podania źródła artykułu. W portalach i serwisach internetowych prosimy o zamieszczenie podlinkowanego adresu: Źródło: naukawpolsce.pl, a w czasopismach adnotacji: Źródło: Serwis Nauka w Polsce - naukawpolsce.pl. Powyższe zezwolenie nie dotyczy: informacji z kategorii "Świat" oraz wszelkich fotografii i materiałów wideo.
